Os hemangiomas e linfangiomas fazem parte do grupo das angiodisplasias. São formações benignas de vasos sanguíneos ou linfáticos, com considerável diversidade clínica e detectadas desde o período neonatal, na maior parte dos casos.
Assim como os avanços na área da Biologia Molecular propiciaram um diagnóstico mais apurado, o advento de novas drogas e o aprimoramento de condutas, a exemplo do laser e da radiologia intervencionista, resultaram em uma mudança radical na abordagem desses casos,
ou seja, a conduta “esperar para ver” (tradução do inglês wait-and-see) foi descartada para dar lugar ao tratamento precoce.
CLASSIFICAÇÃO BIOLÓGICA E CLÍNICA
Classificação Biológica
A primeira classificação biológica foi delineada com base no estudo do ciclo celular das angiodisplasias, que distinguiu dois principais tipos: os tumores vasculares e as malformações vasculares. Posteriormente, o estudo com marcadores imuno-histoquímicos resultou na classificação biológica das angiodisplasias atualizada pela International Society for the Study of Vascular Anomalies – ISSVA (Quadro 1.1).
Quadro 1.1 (Classificação biológica atualizada das angiodisplasias)
| TUMORES VASCULARES | MALFORMAÇÕES VASCULARES |
|---|---|
| Hemangiomas proliferativos | Malformações de baixo fluxo |
| Hemangiomas congênitos (RICH e NICH) | Malformação capilar |
| Angiomas em tufos | Malformação venosa |
| Hemangioendotelioma kaposiforme | Malformação linfática |
| Hemangioendotelioma spindle cells | Malformações de alto fluxo |
| Outros hemangioendoteliomas (mais raros, como o epitelioide retiforme, polimorfo, tumor de Dabska etc.) | Malformação arterial |
| Tumores dermatológicos adquiridos (granuloma piogênico, hemangioma glomeruloide etc.) | Fístula arteriovenosa |
| Malformação arteriovenosa | |
| Malformações complexas combinadas |
O mais comum dos tumores vasculares, o hemangioma infantil ou proliferativo, apresenta rápida progressão neonatal seguida de regressão espontânea lenta, a partir do segundo ano de vida.
As malformações vasculares são lesões permanentes que decorrem de anormalidades na morfogênese da rede vascular.
Classificação Clínica
A classificação clínica das angiodisplasias, proposta pelo Dr. José Hermílio Curado, em 1992, define os tipos de angiodisplasias mais frequentes na prática clínica.